A perigosa "doença dos reis": conheça a curiosa história da hemofilia

A hemofilia é um distúrbio raro e também perigoso, no qual o sangue não coagula bem porque não possui algum dos agentes coagulantes. Pessoas com hemofilia sangram mais do que o normal antes de suas feridas serem fechadas, de acordo com a Mayo Clinic. A doença pode se tornar tão séria que até um pequeno corte pode ser fatal.

O maior problema de saúde derivado da hemofilia, no entanto, é o sangramento interno, que pode ocorrer especialmente nos joelhos e cotovelos. Esse sangramento pode danificar os órgãos e colocar a vida em risco.

Esta doença, transmitida através dos genes, foi durante muito tempo chamada de "doença dos reis", pois estava presente nos reinos ingleses, espanhóis e alemães.

Hemofilia, a doença dos reis: história

No tipo mais comum de hemofilia, o gene defeituoso está localizado no cromossomo X. As meninas recebem dois cromossomos X da mãe e os meninos apenas um, razão pela qual os homens têm mais probabilidade de apresentar sintomas graves da doença.

As mulheres, em geral, herdam um cromossomo com o gene defeituoso e outro com o gene saudável (um da mãe e outro do pai); ambos deveriam ser hemofílicos para que elas apresentassem sintomas.

No século XIX, a rainha Vitória do Reino Unido transmitiu o gene defeituoso a três de seus filhos: a princesa Alice, o príncipe Leopoldo e a princesa Beatriz. O homem, Leopoldo, teve filhos antes de morrer aos 30 anos de idade.

Antes, a hemofilia era intratável. Hoje você pode receber tratamento através de transfusões de sangue e medicamentos.

Em 30% das pessoas, a doença é gerada espontaneamente sem história familiar, e é o que se acredita ter acontecido com a rainha Vitória. Seu pai não era hemofílico e não se sabe que sua mãe era portadora do gene. A possibilidade de a mãe de Victoria ter um amante é absurda, dada a expectativa de vida dos hemofílicos no século XIX. Acredita-se que quanto mais velho o pai está no momento da concepção, maior é a possibilidade de mutação do gene, e o pai de Victoria tinha 51 anos quando ela nasceu.

Através de suas filhas Alicia e Beatriz, a Rainha Vitória transmitiu a doença para as casas reais espanhola, alemã e russa.

Alicia teve um filho que sofreu hemorragia interna após uma queda e morreu aos dois anos e meio de idade. Duas de suas filhas, Irene e Isabel, transmitiram a doença a seus filhos. Irene se casou com um duque alemão e Isabel com um russo. É assim que a hemofilia chegou a outras casas reais.

Por sua vez, Beatriz teve uma filha, Victoria Eugenia, conhecida como Ena, que se casou com o rei Alfonso XIII. Assim, ela transmitiu a doença para a casa real espanhola. Alfonso XIII é o avô de Juan Carlos I, ou bisavô de Felipe VI. Felizmente, para a família real espanhola, a hemofilia não foi transmitida para o atual rei ou seu pai. No entanto, alguns filhos de Afonso XIII, Afonso e Gonzalo, morreram da doença.

Embora seja conhecida por aparecer na realeza, a hemofilia também aparece em outros documentos históricos. Por exemplo, no Talmud, uma coleção de ensinamentos do judaísmo rabínico que datam do século II, é proibido circuncidar crianças que tiveram um irmão que morreu no processo, o que sugere que, naquela época, sabia-se da doença.

Hemofilia nos dias de hoje

A terapia de reposição é o principal tratamento para a hemofilia grave. Uma estrutura tubular é colocada em uma veia e um fator de coagulação de reposição é administrado, o que é obtido apenas através de doações de sangue. A maioria dos pacientes recebe esse tratamento para interromper o sangramento interno, embora também possa ser usado como um mecanismo de prevenção. Alguns devem receber este tratamento continuamente.

Outras terapias incluem a administração do hormônio desmopressina, que pode estimular o organismo a produzir mais fator de coagulação, e drogas para manter coágulos, para evitar que se desintegrem.

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Original Author: Carina Giordano Original Author URL: https://www.vix.com/es/users/carina-giordano
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