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Enfermedades extrañas: Epidermodisplasia verruciforme

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Christian Jasiuk/iStock/Thinkstock

Nuevamente nos encontramos investigando sobre enfermedades extrañas, algo que nos encanta hacer el sitio. En esta oportunidad vamos a hablar de la epidermodisplasia verruciforme. Ya es difícil pronunciar su nombre, veamos qué difícil puede ser padecerla.

La enfermedad del hombre árbol

La epidermodisplasia verruciforme es una enfermedad congénita de la piel, originada por un desorden en el sistema inmune. Los pacientes con esta rara enfermedad no desarrollan anticuerpos para combatir el Virus de Papiloma Humano (HPV por sus siglas en inglés) y están expuestos permanentemente a infecciones de ese virus.

Las infecciones del HPV se presentan en forma de verrugas, y en estos pacientes las verrugas se desarrollan de forma masiva en toda la superficie de la piel. Especialmente en los dorsos de las manos, las extremidades, la cara y el cuello. Por esta razón es que la enfermedad es vulgarmente conocida como enfermedad del hombre árbol.

Las verrugas aparecen, desaparecen y vuelven a aparecer en diferentes partes del cuerpo. Con el paso de los años, la enfermedad se va agravando y las verrugas son cada vez más grandes e invasivas.

Además, entre un 30 y un 70% de los pacientes con epidermodisplasia contraen cáncer de piel. No obstante, aún no está claro exactamente cómo es que esta enfermedad se convierte en un cáncer.

¿Quiénes desarrollan esta enfermedad?

Como ya comentamos, el origen de esta enfermedad es genético y se transmite a través de un gen recesivo. Por lo tanto hace falta que ambos padres tengan al menos una copia del mismo, esto la convierte en una enfermedad rara. Se estima que aproximadamente un 10% de los pacientes con epidermodisplasia verruciforme surgen de parejas relacionadas familiarmente.

Más de un 60% de los casos se manifiestan durante la niñez, entre los 5 y los 11 años. Cerca de un 22% durante la pubertad, y tan solo un 7% se manifiesta antes de los 5 años. Los restantes, son casos excepcionales de personas que manifiestan la enfermedad en la edad adulta.

Además, existe un pequeño porcentaje de personas que adquieren esta enfermedad sin poseer la mutación genética, a causa de padecer otras enfermedades como la infección con VIH o un linfoma.  

¿Existe tratamiento para esta enfermedad?

La causa de ésta enfermedad es principalmente genética. Por lo tanto no existe una cura total y definitiva. Básicamente el tratamiento consiste en medidas preventivas que reduzcan el riesgo de contraer cáncer.

Además, cada verruga puede ser tratada individualmente con químicos o incluso ser removida. Pero las verrugas continuarán apareciendo y no se conoce ninguna medida para evitarlo. En los casos más avanzados de cáncer se puede realizar un injerto con piel sana que no esté expuesta al sol.

Cada caso de esta enfermedad es único. Las imágenes que les mostramos son casos extremos que sirven para ilustrar cuán grave puede ser esta enfermedad. Casualmente, los casos más extremos se encuentran en algunas zonas de Asia y Oceanía, pero esta enfermedad no sólo se desarrolla en esas zonas. No existe evidencia científica que sostenga que es una enfermedad propia de determinadas regiones, razas o costumbres.

¿Conocías esta enfermedad? ¿No te parece una de las más raras del mundo?