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Todo sobre la Esclerosis Lateral Amiotrófica

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Dan Kitwood/Staff/Getty Images Sport/Getty Images

Cada 21 de junio, a nivel mundial, se conmemora el Día Mundial contra la ELA, una de las enfermedades más complejas y menos conocidas que existen. Quizás por ello el nombre poco o nada te suene, pero es la enfermedad que sufre por ejemplo Stephen Hawking, uno de los hombres de ciencia más importantes de la actualidad a nivel mundial.

Te invito a que aprovechemos la ocasión para que, a grandes rasgos, hoy conozcamos todo sobre la Esclerosis Lateral Amiotrófica.

¿Qué es la ELA?

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iStockphoto/Thinkstock

La Esclerosis Lateral Amiotrófica o ELA, en inglés ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis), es una enfermedad neurológica y progresiva que avanza con gran rapidez. A veces también conocida como la enfermedad de Lou Gehrig, es una condición invariablemente mortal, la cual ataca las células nerviosas responsables de controlar los músculos voluntariamente.

Esta condición médica pertenece al grupo de las enfermedades de las neuronas motoras, que se caracterizan por la degeneración gradual y la muerte de las neuronas motoras.

Ubicadas en el cerebro, el tronco cerebral, y la médula espinal, las neuronas motoras son células nerviosas que funcionan como unidades de control y enlaces de comunicación entre el sistema nervioso y los músculos voluntarios de todo el cuerpo. Desde las neuronas superiores (ubicadas en el sistema nervioso central) se envían mensajes a las neuronas inferiores (en la médula espinal) y luego a los músculos específicos.

En la ELA, tanto las neuronas motoras superiores como las neuronas motoras inferiores se enferman, se degeneran o mueren, haciendo que los mensajes ya no lleguen a los músculos. Al no llegar los mensajes, los músculos no reaccionan, dejando de funcionar rápidamente. En cuestión de tiempo, los músculos comienzan a atrofiarse como consecuencia de la inactividad, presentan pequeños y recurrentes tics, hasta que finalmente dejan de funcionar por completo. Con el tiempo, el cerebro pierde la capacidad para iniciar los procesos necesarios para controlar y hacer funcionar los músculos.

La ELA puede resultar fatal en poco tiempo debido a su rápida progresión. Cuando los músculos del diafragma y la pared torácica comienzan a fallar, los pacientes pierden la capacidad de respirar sin un apoyo ventilatorio adecuado y la mayoría de las personas que sufren de ELA mueren a consecuencia de un fallo respiratorio, generalmente entre 3 y 5 años a partir de la aparición de los síntomas. Sin embargo, curiosamente alrededor del 10% de quienes tienen ELA sobreviven durante 10 o incluso más años. Como ya mencionaba, Stephen Hawking es un claro ejemplo de ello.

El artista estadounidense Jason Becker, considerado uno de los guitarristas más virtuosos y calificados en el rock y metal neoclásico debido a su técnica y velocidad, es otra de las grandes celebridades que sufren de ELA.

¿Cuáles son los síntomas de la ELA?

Los síntomas de la ELA pueden surgir de forma tan sutil que el diagnóstico siempre resulta muy sorpresivo. Los primeros suelen ser tics musculares, calambres, músculos tensos, rigidez y debilidad muscular (a menudo de un solo miembro). Gradualmente comienzan los problemas en el habla, luego para comer, masticar o tragar. En cuestión de tiempo, los síntomas se intensifican y se expanden a todo el cuerpo, volviéndose evidente la condición tras el atrofio de toda la masa muscular.

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Doug Wheller/Wikimedia

¿Qué causa la ELA?

Lamentablemente, las causas de la ELA no se conocen. Lo único que saben los científicos es que la enfermedad se desarrolla en algunas personas y otras no, independientemente de factores específicos que puedan favorecer su desarrollo.

¿Cómo se trata la ELA?

Nuevamente, por desgracia aún no existe una cura para la ELA. No obstante, la FDA aprobó el primer tratamiento farmacológico para tratar la enfermedad en el año 1995, con un tratamiento a base de riluzol (Rilutek). El resto de los tratamientos para la ELA están pensados más bien para aliviar los síntomas de la enfermedad y hacer todo lo posible para mejorar la calidad de vida de las personas con este trastorno.

¿Qué otras cosas sabes acerca de esta enfermedad? ¿Qué opinas al respecto?