explora

Síndrome de Proteus: La enfermedad del Hombre Elefante

Sindrome de Proteus La enfermedad del Hombre Elefante 1
iStockphoto/Thinkstock

Existen enfermedades que deforman el cuerpo de las personas, convirtiéndolas en verdaderas curiosidadesy, tristemente, en personajes de circo que la gente paga por ver. Ese fue el caso de Joseph Merrick, más conocido como "el hombre elefante". Este inglés que vivió en el siglo XIX, padecía una condición llamada Síndrome de Proteus, que tiene como principal característica el crecimiento de tumores en diferentes partes del cuerpo, junto con el alargamiento de piel y huesos. Merrick, vivió una existencia llena de burlas y discriminación e incluso se realizó una película basada en su vida, bajo el nombre de El Hombre Elefante.

Sindrome de Proteus La enfermedad del Hombre Elefante 2
Photos.com/Photos.com/Thinkstock

Qué es el síndrome de Proteus

Se trata de una enfermedad genética poli sistémica, es decir que afecta a varias partes y sistemas del cuerpo. Si bien sólo es mortal en poco casos, puede resultar invalidante, tanto por sus efectos sobre el organismo, como por el estigma social que acarrea.

Las personas que sufren del síndrome de Proteus, ven como su cuerpo se va deformando desde temprana edad, ya que empieza a manifestarse en la temprana infancia, entre los 6 y 18 meses. Los pacientes con síndrome de Proteus, se caracterizan por el crecimiento anormal de destinas partes de su cuerpo, sobre todo extremidades, aunque también presentan lesiones y marcas sobre su piel y desarrollan diferentes tipos de tumores, tanto en el interior como en la parte externa del cuerpo. El Síndrome de Proteus, también provoca una acumulación anormal de grasa y el crecimiento y proliferación de vasos sanguíneos en cantidades mucho mayores a lo habitual. En algunos casos, quienes sufren de Sindrome de Proteus, también presentan algún tipo de retraso mental o problemas neurológicos. Además, son más propensos a tener accidentes vasculares, dadas las anormalidades en sus vasos sanguíneos, que favorecen la creación y transporte de coágulos.

[[{"fid":"104287","view_mode":"default","type":"media","link_text":null,"attributes":{"class":"media-element file-default"}}]][[{"fid":"104288","view_mode":"default","type":"media","link_text":null,"attributes":{"class":"media-element file-default"}}]]

Tratamiento

Actualmente, no existe una cura para el Síndrome de Proteus y los médicos se dedican a tratar sus síntomas de forma individual. Quienes lo padecen, deben someterse a diferentes cirugías para eliminar tumores benignos y crecimientos anormales del piel y huesos.

Los pacientes, tienen un seguimiento estricto por parte de un equipo de especialistas médicos formado por genetistas, dermatólogos, cirujanos ortopédicos, neumólogos y psiquiatras, además de terapistas ocupacionales. La familia también forma parte del tratamiento, ya que no sólo debe educarse en el tema, sino que también estar preparada para las consecuencias sociales que trae y la mejor forma de ayudar a su pariente.

[[{"fid":"104289","view_mode":"default","type":"media","link_text":null,"attributes":{"class":"media-element file-default"}}]]

Pese a que se trata de un trastorno genético, no es hereditario, sino que se provoca por la mutación de un gen en la etapa embrionaria. Los médicos, trabajan para terminar con estigma social que acarrea, evitando que otras personas se transformen en nuevos Joseph Merrick.